АРАХНОДАКТИЛИЯ


АРАХНОДАКТИЛИЯ
АРАХНОДАКТИЛИЯ [(от греч. arachne— паук и daktylos—палец), Achard], описана в 1896 г. Марфаном (Marian) под названием долихостеномелии, синоним — акромакрия (Pfaundler). Редкая (описано всего около 20 случаев) врожденная аномалия развития, поражающая почти только девочек и касающаяся, главным образом, скелета, в особенности конечностей. Последние своеобразно удлинены и сужены, особенно в кистях и стопах (обезьянья кисть, стопа), больше всего дистальные фаланги, откуда и сходство пальцев с лапой паука. Длина

тела, наоборот, меньше нормы. Грудная клетка длинна и узка. Налицо всегда глубокое нарушение питания и ряд других врожденных пороков: экзостозы calcanei, вывих хрусталика и бедра, плавательные перепонки и проч. Все дети с А. отличаются поразительным сходством, в дальнейшем отмечаются физ. отсталость и неустойчивость к вредным влияниям, отчего дети рано гибнут (в описанных случаях—старшему 18 лет). Этиология неизвестна; высказывалось предположение о внутриутробном истощении эндокринных желез, о поражении зародышевой плазмы. Сифилис роли не играет. Патогенез искали во внутриутробном закрытии эпифизарных линий (врожденная акромегалия Brissaud и Meige); Мери и Бабоне (Мёгу, Babonneux) говорят о «ги-перхондроплазии». Пат.-анат. исследование в трех случаях ничего не дало.

Лит.: Marfan, Bull, et mem.de la soc. des hop. de Paris, 1896, JNj 13; А с h a r d, ibid., 1902; T h o-m a a E., Zeitschrift f. Kinderheilkunde, B. X, H.3—4, 1914; Neresheimer, Archiv f. Kinderheilkunde, B. LX, H. 5—6,1916; S сh Га с k H., Med. Kllnlk, 1926, № 22; BOrger F., Zeitschr. f. Kinderheilkunde, B. XII, H. 2-3, 1914; Ganther R., ibid., B. XLIII, H. 6, 1927.                      А. Соколов.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Смотреть что такое "АРАХНОДАКТИЛИЯ" в других словарях:

  • арахнодактилия — арахнодактилия …   Орфографический словарь-справочник

  • Арахнодактилия — МКБ 10 Q87.487.4 (ILDS Q87.410) МКБ 9 759.82759.82 DiseasesDB …   Википедия

  • арахнодактилия — (arachnodactylia; арахно + греч. daktylos палец; син.: долихостеномелия, кисть паучья) аномалия развития: удлинение и утончение пальцев рук и ног, встречается при некоторых наследственных болезнях (болезнь Марфана, гомоцистинурия) …   Большой медицинский словарь

  • Арахнодактилия — Удлиненные, тонкие, «паукообразные» пальцы. Характерны при болезни Марфана (см.) и гомоцистинурии (см.) …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • АРАХНОДАКТИЛИЯ — (arachnodactyly) аномально длинные и тонкие пальцы рук. Данное состояние обычно сопровождается наличием у больного избыточного веса, а также врожденными пороками сердца и глаз, как при синдроме Марфана …   Толковый словарь по медицине

  • АРАХНОДАКТИЛИЯ — [см. арахно daktylos палец] аномалия развития: удлинение и утончение пальцев рук и ног …   Психомоторика: cловарь-справочник

  • Арахнодактилия (Arachnodactyly) — аномально длинные и тонкие пальцы рук. Данное состояние обычно сопровождается наличием у больного избыточного веса, а также врожденными пороками сердца и глаз, как при синдроме Марфана. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • Марфана синдром — I Марфана синдром (В. J.A. Marfan, франц. педиатр, 1858 1942; синоним болезнь Марфана) наследственное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся «патологическими изменениями опорно двигательного аппарата, глаз и сердечно сосудистой… …   Медицинская энциклопедия

  • Синдром Марфана — МКБ 10 Q …   Википедия

  • Множественная эндокринная неоплазия — МКБ 10 D44.844.8 МКБ 9 258.0258.0 МКБ О …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.